2. Прогерия, синдром Гетчинсона
Гилфорда Прогерия - это патологическое состояние, характеризующееся
комплексом изменений кожи, внутренних органов, обусловленных
преждевременным старением организма. Рост ребенка резко замедляется, на
коже появляются атрофические изменения, в процесс вовлекается подкожная
клетчатка, особенно на лице и конечностях. Кожа истончается, становится
сухой, морщинистой, на туловище могут появляться склеротические
сосудистые сетки или сильно пигментированные участки. Сквозь истонченную
кожу просвечивают вены. Внешний вид больного: большая голова, лобные
бугры выступают над маленьким заостренным («птичьим») лицом с
клювовидным носом, нижняя челюсть недоразвита. Наблюдаются также атрофия
мышц, дистрофические процессы в зубах, волосах и ногтях; отмечаются
изменения костно-суставного аппарата, миокарда, гипоплазия половых
органов, нарушение жирового обмена, помутнение хрусталика, атеросклероз.
|